Hemocromatosis: exceso de hierro y la intoxicación por hierro

El hierro es necesario para una variedad de procesos corporales, como en el transporte de oxígeno por acoplamiento con la hemoglobina. En el caso de la hemocromatosis, hay una mutación del gen, a través del cual el cuerpo absorbe demasiado hierro de los alimentos. Conduce a la sobrecarga de hierro y ?? envenenamiento. ¿Cuáles son las consecuencias de la hemocromatosis genética y cuál es la causa?

Hemocromatosis

  • El exceso de hierro
  • Gen HFE
  • La hepcidina
  • Los síntomas de envenenamiento por hierro
  • Aumento del riesgo de porfiria
  • Tratamiento

El exceso de hierro

A través de la agencia de un defecto genético puede ocurrir que el exceso de hierro es absorbido por el cuerpo y se mantiene. Es el resultado de que el hierro se precipita en el cuerpo y se acumulará en órganos con los tejidos. En ese caso, se ha convertido en una toxina para nosotros y no afecta a las células del cuerpo. ¿Qué es la hemocromatosis en, cómo es causada por una mutación del gen HFE y cómo puede ser tratada?

Gen HFE

En el brazo corto del cromosoma 6 se encuentra en la posición 21.3 el gen HFE, en otras palabras, el gen de la hemocromatosis. Es responsable de la emisión de instrucciones a la proteína de la hemocromatosis. Es activa en la superficie de las células del cuerpo y se encuentra en altas concentraciones en el hígado y el intestino delgado para. Reconoce la cantidad de hierro es en realidad presente en el cuerpo, de modo que se comunica con otras proteínas para el suministro y retirada de la misma. Si el gen HFE o una mutación de genes ha -defect, puede resultar en una absorción excesiva de hierro y ?? precipitación. Además, se comunica con el hígado para hacer hepcidina a la sustancia, con la que el contenido de hierro está regulada en realidad. Esta forma de sobrecarga de hierro se presenta en aproximadamente uno de cada cien personas de origen del norte de Europa ya veces es autosómica dominante heredado.

La hepcidina

Esta sustancia es producida por el hígado en respuesta a la hemocromatosis. Es un inhibidor que es un freno para la absorción de hierro de los alimentos en el duodeno. La hepcidina hay una confusión con el polvo y que ferroportina es el medio de transporte para el hierro. Si hay un freno en la absorción del hierro de los alimentos se detiene temporalmente. Así que si hay un equilibrio favorable entre la hepcidina, ferroportina y la hemocromatosis, el cuerpo tendrá un contenido de hierro estable. Si las señales emitidas por la insuficiencia de la hemocromatosis debido a un defecto genético, a continuación, la hepcidina se creará insuficiente. O el intestino delgado se planchar grabación continua, mientras que el cuerpo está saturado.

Los síntomas de envenenamiento por hierro

En caso de sobrecarga de hierro, entonces el cuerpo se envenena con hierro. Esto no va a conducir directamente a problemas, sin embargo, serán gradualmente quejas se encuentran con él. El hierro no se elimina de manera eficaz y estará en el hígado, así precipitar otros órganos. Puede conducir a la fatiga crónica, dolor en las articulaciones, dolor abdominal persistente, menos alegría, la disminución de deseo sexual y la decoloración inusual de la piel. Además, puede causar problemas de corazón, diabetes, cirrosis del hígado, y la infertilidad. La gravedad de los síntomas y las complicaciones depende del tipo que uno tiene, más intenso es, y si se diagnostica de manera oportuna.

Aumento del riesgo de porfiria

Uno tiene una malformación del gen HFE, también más probabilidades de obtener porfiria secundaria. Además, la piel es sensible a la luz solar, haciendo que la piel responde. Conduce por el retorno al eczema, la piel muestra relativamente grandes ampollas. En algunos casos, puede estar asociada con el charco de vino tinto. Es causada, porque no surge una hemo-bloqueo y otras sustancias, tales como porfirina no se puede utilizar para unirse a hierro de la hemoglobina. Porfirina es un veneno en el cuerpo y se deposita en la piel, el hígado y otros órganos. Tenga en cuenta también la presencia de hierro excesivo abatido puede provocar que el cuerpo produzca porfirina adicional.

Tratamiento

Síntomas previos asociados a una prueba genética puede diagnosticar la enfermedad. También puede ocurrir en ciertas familias, y por lo tanto, es una revisión médica de los niños de interés. Se trata por medio de derramamiento de sangre, en el que la sangre completa se extrae del cuerpo. Poco a poco, el contenido de hierro de menos, por lo que de nuevo puede igualmente contra. A menudo, la sangría se hará cada dos semanas. Este período puede ser más largo si los niveles de hierro en el hígado y los órganos en un nivel favorable se alcanza. Un método alternativo de tratamiento es la aplicación de la terapia de quelación, en otras palabras en las que se aplica un copolímero de etileno diamina Tetra EDTA-ácido acético-infusión. Se compone de cuatro grupos carboxilato de conexión con dos átomos de nitrógeno, que tiene la capacidad para encerrar iones metálicos. Se descarga entonces a través de la charco de una manera natural. Este tratamiento, sin embargo, en nuestro país es relativamente desconocida y se usa contra la arteriosclerosis y un mejor flujo de las arterias sin cirugía.
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